滬瓊專家攜手救治罕見ALCAPA患兒

聲音嘶啞竟藏“心”危機！

滬瓊專家攜手救治罕見ALCAPA患兒

日前，上海兒童醫學中心海南醫院丨三亞市婦幼保健院耳鼻喉科接診了一位特殊患兒——11歲的小林因“聲音嘶啞半年”就診，誰也沒想到，這一看似普通的喉部癥狀，竟牽出了隱藏多年的先天性心臟病（以下簡稱“先心病”）“炸彈”——左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）。

據了解，ALCAPA是臨床罕見且危重的先心病。正常情況下，左冠狀動脈應起源于主動脈；而患有該疾病時，左冠狀動脈卻異常起源于肺動脈，由于肺動脈壓力低、含氧量少，導致左冠狀動脈灌注嚴重不足，左心室心肌長期處于缺氧狀態。臨床數據顯示，絕大多數患兒在嬰兒期就會出現心力衰竭、二尖瓣返流等嚴重癥狀，若未及時手術干預，死亡率極高。

小林的病情卻更為特殊——可能依靠右冠狀動脈建立的側支循環進行代償，他的癥狀長期“隱匿”，多年來未被發現，還可參加體育活動。直至半年前開始出現持續的聲音嘶啞，病情才露出“破綻”。

接診的醫院副院長李幼瑾，并未將聲音嘶啞簡單歸因于常見喉部問題。憑借豐富的臨床經驗，她進一步追問病史時，敏銳捕捉到關鍵信息——小林幼年體檢曾有“心影增大”的影像學記錄。結合這一線索，李幼瑾立即協調團隊為患兒安排心臟彩超、增強CT等深入檢查。最終，明確診斷：ALCAPA。

病情確診后，醫院立即啟動多學科協作機制，由王順民主任領銜的先心病團隊接棒。團隊成功為小林實施手術矯正，將其異常起源的左冠狀動脈精準移位至主動脈。目前，小林術后恢復良好，已康復出院。

“這種病例的超聲診斷堪稱‘大海撈針’。”醫院心臟彩超中心醫生吳蘭平解釋，診斷的關鍵在于捕捉冠狀動脈起源處的血流異常。“我們通過高頻探頭結合彩色多普勒技術，反復觀察血流方向與速度變化，才鎖定了這一隱蔽病灶。”

此次救治的成功，不僅彰顯了醫院多學科協作（MDT）的高效性，更體現了滬瓊兩地醫療專家在疑難重癥救治中的“無縫聯動”——依托上海兒童醫學中心總院的技術支撐，結合本地醫院的快速響應，為患兒爭取了最佳治療時機。作為國家區域醫學中心建設項目，該醫院將持續發揮“滬瓊協作”優勢，把總院的先進技術、管理經驗與本地優質服務深度融合，進一步提升海南地區兒童疑難危重疾病救治能力。

（記者 盧智子）

專家提醒：

兒童聲音嘶啞久不愈，別只盯“喉嚨”

針對此次病例，醫院專家特別向廣大家長發出提醒：若兒童出現持續不緩解的聲音嘶啞，需警惕背后可能隱藏的結構性（如心臟、氣道異常）或神經性病因，應盡早帶孩子到具備小兒專科診療能力的醫院就診，通過全面檢查排查病因，避免延誤治療。

專家進一步解釋，聲帶麻痹是兒童高發喉部疾病，在先天性喉部畸形中發病率僅次于喉軟化，其常見誘因是迷走神經或喉返神經損傷，可分為單側、雙側兩種類型。其中，單側聲帶麻痹最典型癥狀為聲音嘶啞，嬰幼兒還可能伴隨喉喘鳴、喂養嗆咳等問題。

值得注意的是，有一種特殊的情況稱為Ortner綜合征（心源性喉返神經麻痹）。該病癥由左心房擴大、二尖瓣狹窄、主動脈瘤、肺動脈高壓、心臟腫瘤等心血管疾病引發——病變組織壓迫或牽拉左側喉返神經，進而出現聲帶麻痹、聲音嘶啞。本次病例正是Ortner綜合征與ALCAPA關聯的典型臨床案例。